Влияние кардиомиопатических мутаций в сердечном миозин-связывающем С-белке на актин-миозиновое взаимодействие

Аннотация

Настоящая работа посвящена изучению влияния гипертрофических мутаций в сердечном миозин-связывающем белке С (cMyBP-C) на актин-миозиновое взаимодействие, лежащее в основе сокращения миокарда. С помощью метода оптической ловушки определены средние значения рабочего шага миозина, времени его взаимодействия с актиновой нитью. В искусственной подвижной системе проанализирована кальциевая зависимость скорости скольжения регулируемых тонких филаментов по миозину желудочков и зависимость скорости скольжения филаментов от концентрации миозина. Установлено, что гипертрофические мутации в cMyBP-C нарушают активацию тонких филаментов, приводя тем самым к развитию гипертрофической кардимиопатии и ухудшая качество жизни пациентов.